Hématologie et Vampirisme
Les vampires : ces créatures surnaturelles et maléfiques …
Si des similitudes entre vampires et personnes atteintes de la rage ont été relévées, c’est en 1985, que le professeur David DOLPHIN, professeur de biochimie à « The University of Bristish Columbia », Canada, met à mal le mythe des vampires, en faisant le lien entre une maladie rare et les attributs des vampires : la porphyrie. 1
Cette maladie est soit d’origine congénitale, soit témoigne d’une intoxication aux métaux lourds. Elle existe sous plusieurs formes, et à divers degrés de gravité, allant des porphyries non aigües à aigües. La prophyrie provient d’un déficit partiel d’une des enzymes de la biosynthèse de l’hème, le patient présentant des symptômes neuroviscéraux ou/et des lésions cutanées.
Porphyrie cutanée (non aigüe)
- Il s’agit là de la forme de porphyrie la plus commune. Elle touche environ une personne sur 25 000.
- Lorsque les porphyrines sont produites en excès dans le foie, elles passent ensuite dans le sang, puis dans la peau qui devient alors sensible à la lumière.
- Le patient souffre de photodermatite : sa peau est alors fragilisée et peut se déchirer ou se cloquer. Seules les zones corporelles exposées au soleil sont atteintes.
- Cette pathologie s’accompagne d’urines rouges foncées, dûes à l’élimination en excès de ces métabolites. Du reste, le terme porphyrie est dérivé du mot grec porphuritês (πορφúρεος) qui signifie « rouge pourpre ».
Porphyrie hépatique aigüe :
- Ce type de porphyrie est d’origine génétique et héréditaire. Elle provient de l’altération de l’ADN au niveau de la mutation d’un gène.
- Elle se traduit par des crises abdominales douloureuses aigües, des troubles de l’humeur, des hallucinations auditives ou visuelles, des bouffées délirantes, mais n’engendre aucune manifestation cutanée.
Porphyrie érythropoïétique congénitale
- Seule 1 personne sur 2 à 3 millions est atteinte de cette maladie rare. Appelée également la maladie de Günther, cette forme de porphyrie est une maladie congénitale due à la mutation dans le gène UROgène III synthase, altérant l’activité de ce gène.
- Les porphyrines sont alors produites à excès dans la moelle osseuse et s’accumulent dans l’organisme, plus particulièrement dans les globules rouges. Elle associe les symptômes de la porphyrie cutanée à d’autres manifestations pathologiques.
- Les yeux sont également sensibles à tout type de lumière (naturelle et artificielle).
- De plus, le sujet atteint de porphyrie érythropoïétique congénitale souffre d’anémie hémolytique, puisque sa quantité d’hémoglobine dans le sang est en dessous du seuil normal : il est très pâle, et manque de souffle.
- La rate étant également affectée, le nombre de plaquette chute. Cela se traduira par des saignements à répétition, et par des douleurs abdominales causées par la dilatation de la rate.
- Les porphyrines s’accumulent et se déposent sur les dents qui prennent alors une coloration brune-rougeâtre. En outre, les patients souffrent d’érichrodontie. Leur denture a tendance à se déformer, leurs dents à continuer de pousser, devenant proéminentes, particulièrement les deux incisives extérieures et les canines. La nécrose de la gencive accentue cet effet. Les lèvres se teintent également de pourpre.
- De nombreuses altérations osseuses peuvent affecter le patient.
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Le sujet peut souffrir également d’hyperticose. Cet excès de pilosité se concentre principalement sur le visage, le dos et les mains.
- La porphyrie érythropoïétique congénitale s’accompagne parfois de troubles neuro-psychiatriques, tout comme dans le cas de la porphyrie hépatique aigüe
- Il est à noter que l’ail contenant de didulfide diakylique active une enzyme qui détruit l’hémoglobine en enlevant la molécule de fer.
Imaginez comment pouvait être perçu un type qui ne sortait que la nuit, qui avait un look bestial, avec du poil partout et un ratelier démesuré… ,
déclare le professeur DOLPHIN.
Psychiatrie Légale et Vampirisme
- Methods in Porphyrin Photosensitization (Advances in Experimental Medicine and Biology) (Vol 193), publié e 01/01/1986 chez SPRINGER . ↩